ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΠΑΙΔΩΝ
ΠΑΙΔΙΑΤΡΙΚΗ ΝΕΥΡΟΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ
Η συνεχώς εξελισσόμενη τεχνολογία και οι σύγχρονες χειρουργικές προσεγγίσεις της νευροχειρουργικής παρουσιάζουν ιδιαίτερο ενδιαφέρον κατά την εφαρμογή τους στη παιδιατρική νευροχειρουργική. Οι παθήσεις του κεντρικού νευρικού συστήματος (ΚΝΣ) που εμφανίζονται κατά τη παιδική ηλικία όπως η υδροκεφαλία, η επιληψία, οι όγκοι, οι κρανιοπροσωπικές δυσμορφίες αλλά και οι διαταραχές κίνησης και συμπεριφοράς συχνά αποτελούν ιδιαίτερη πρόκληση για τους παίδο-νευροχειρουργούς. Οι αναπτυσσόμενες δομές του παιδικού εγκεφάλου είναι πιο ευάλωτες σε τραυματισμούς σε σχέση με τις ήδη ανεπτυγμένες δομές των ενηλίκων ενώ και η φυσιολογική ανατομία του ΚΝΣ ενός παιδιού συχνά μεταβάλλεται λόγο συγκεκριμένων εγγενών παραγόντων ( πχ εκ γενετής δυσπλασίες) ή επίκτητων παθήσεων. Κατά συνέπεια, η νευροχειρουργική αντιμετώπιση των παιδιατρικών περιπτώσεων απαιτεί προσεκτικό προεγχειρητικό σχεδιασμό και υψηλό βαθμό ακρίβειας για τη σωστή αναγνώριση και προσέγγιση του χειρουργικού στόχου χωρίς να προκληθούν βλάβες στον παρακείμενο νευρικό ιστό ώστε να διασφαλιστεί η υγεία και η φυσιολογική ανάπτυξη του παιδιού. Επιπλέον, η διάγνωση μιας σοβαρής πάθησης του ΚΝΣ όπως ένας παιδικός όγκος αποτελεί σοβαρό πλήγμα καθώς συνιστά την απαρχή μιας χρονοβόρας και συχνά επίπονης θεραπευτικής διαδικασίας με σημαντικές επιπτώσεις στη λειτουργικότητα και στη ποιότητα ζωής του παιδιού και της οικογένειας του. Συνεπώς, οι εξειδικευμένες υπηρεσίες παιδιατρικής νευροχειρουργικής επιβάλλεται να αποτελούν μέρος ενός συνόλου ολοκληρωμένων υπηρεσιών υγείας και ψυχοκοινωνικής υποστήριξης. Οι υπηρεσίες αυτές σχεδιάζονται και προσφέρονται από πολυμελή διεπιστημονική ομάδα που εκτός του εξειδικευμένου παιδο-νευροχειρουργού μπορεί να περιλαμβάνει εξειδικευμένους επαγγελματίες υγείας όπως νευρολόγο, ογκολόγο, ακτινοθεραπευτή, ενδοκρινολόγο, ψυχολόγο ή εργοθεραπευτή αναλόγως της πάθησης του παιδιού. Σε κάθε περίπτωση, η χειρουργική και θεραπευτική προσέγγιση σχεδιάζεται εξατομικευμένα ανάλογα με την κλινική κατάσταση, την ηλικία, τις προσωπικές ιδιαιτερότητες και τις ανάγκες του κάθε παιδιού.
ΤΕΧΝΙΚΕΣ ΠΑΙΔΟ-ΝΕΥΡΟΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗΣ
Όπως και στη νευροχειρουργική των ενηλίκων, βασική αρχή της διεπιστημονικής μας ομάδας σε ότι αφορά την επιλογή χειρουργικών τεχνικών αποτελεί η ελαχιστοποίηση της χειρουργικής επεμβατικότητας και η μέγιστη ακρίβεια και σκοπό το καλύτερο χειρουργικό αποτέλεσμα με την ελάχιστη καταπόνηση του παιδιού. Σε αυτό το πλαίσιο και όπου είναι εφικτό αξιοποιούνται οι δυνατότητες της ενδοσκοπικής χειρουργικής που επιτρέπει την οπτικοποίηση και χειρουργική πρόσβαση στον εγκέφαλο και τη σπονδυλική στήλη μέσω μικρών χειρουργικών τομών που διασφαλίζουν ελάχιστο πόνο και γρήγορη αποθεραπεία. Επισημαίνεται όμως ότι οι ενδοσκοπικές χειρουργικές τεχνικές δεν ενδείκνυνται για όλες τις περιπτώσεις καθώς για κάποιες κρανιοπροσωπικές δυσμορφίες ή παθήσεις του κεντρικού νευρικού συστήματος, απαιτείται εκτεταμένη χειρουργική επέμβαση η οποία μπορεί να διασφαλίσει καλύτερο κλινικό και αισθητικό αποτέλεσμα. Σε κάθε περίπτωση παιδικής νευροχειρουργικής επέμβασης αξιοποιούνται οι κατάλληλες τεχνολογίες αιχμής και οι σύγχρονες χειρουργικές προσεγγίσεις που θα διασφαλίσουν άριστο κλινικό αποτέλεσμα με τη μικρότερη κλινική επιβάρυνση του παιδιού. Για παράδειγμα, η χρήση ανοσοφθορισμού επιτρέπει την ακριβή οπτικοποίηση των όγκων προς αφαίρεση, το οποίο είναι ιδιαίτερα σημαντικό σε περιπτώσεις κακοηθών όγκων που πρέπει να αφαιρεθούν εξ’ ολοκλήρου χωρίς να βλαφθεί ο παρακείμενος εγκεφαλικός ιστός. Η στερεοτακτική νευροχειρουργική που βασίζεται στο συνδυασμό αξονικής και μαγνητικής τομογραφίας επίσης διασφαλίζει ακρίβεια χιλιοστού κατά τη χειρουργική αφαίρεση παιδιατρικών όγκων ή άλλων βλαβών. Άλλη τεχνική που επιτρέπει τον έλεγχο της λειτουργίας του εγκεφάλου σε πραγματικό χρόνο κατά την επέμβαση είναι η διεγχειρητική Νευροπαρακολούθηση που επιτρέπει τη καταγραφή της αγωγιμότητας προκλητών ηλεκτρικών ερεθισμάτων με σκοπό την διασφάλιση της λειτουργικής ακεραιότητας των νευρικών οδών. Αναλόγως και η Νευροπλοήγηση (navigation) αποτελεί τεχνική διεγχειρητικής νευροπαρακολούθησης η οποία επιτρέπει λεπτομερή τρισδιάστατη απεικόνιση των νεύρων με τη χρήση ειδικών νευροενδοσκοπίων. Η τεχνική αυτή δίνει τη δυνατότητα στον εξειδικευμένο νευροχειρουργό να εντοπίσει, να προσεγγίσει και να διορθώσει βλάβες στο κεντρικό νευρικό σύστημα χωρίς να τραυματίσει υγιής ιστούς. Όλες οι προαναφερθείσες τεχνικές προσαρμοσμένες στις ανάγκες του κάθε παιδιατρικού ασθενή διασφαλίζουν μέγιστη ακρίβεια, άριστο χειρουργικό αποτέλεσμα και ελάχιστη κλινική επιβάρυνση ακόμα και στις περιπτώσεις εκτεταμένων χειρουργικών επεμβάσεων.
ΠΑΘΗΣΕΙΣ
ΚΡΑΝΙΟΣΥΝΟΣΤΕΩΣΗ & ΚΡΑΝΙΟΠΡΟΣΩΠΙΚΗ ΑΝΑΚΑΤΑΣΚΕΥΗ
Οι κρανιοσυνοστεώσεις αποτελούν μια κατηγορία κρανιοσκελετικών δυσπλασιών που οφείλονται στη πρόωρη συνοστέωση των κρανιακών ραφών με αποτέλεσμα να εμποδίζεται η φυσιολογική ανάπτυξη του κρανιακού θόλου και να πιέζεται ο αναπτυσσόμενος εγκέφαλος. Οι κρανιοσυνοστεώσεις μπορεί να είναι μη-συνδρομικές, δηλαδή να αποτελούν μοναδικό κλινικό εύρημα χωρίς να συνοδεύονται από άλλες σχετικές συγγενείς σκελετικές παθολογίες ή συνδρομικές, δηλαδή να οφείλονται σε κάποιο γενετικό σύνδρομο που επηρεάζει την σκελετική ανάπτυξη και προκαλεί κρανιοπροσωπικές και άλλες σκελετικές δυσμορφίες. Η κρανιοσυνοστέωση προκαλεί δυσμορφία του κρανίου αναλόγως της συνοστεωμένης κρανιακής ραφής όπως πλαγιοκεφαλία, βραχυκεφαλία, σκαφοκεφαλία ή τριγωνοκεφαλία. Πέραν των μεμονωμένων συνοστεώσεων μπορεί να υπάρχουν και πολλαπλές συνοστεώσεις οι οποίες οδηγούν σε πιο σύνθετες κρανιοπροσωπικές δυσμορφίες. Στις περιπτώσεις συνδρομικών συνοστεώσεων λόγο συνδρόμων όπως τα Apert, Crouzon, Saethre-Chotzen, Muenke και Pfeiffer’s Syndrome οι δυσμορφίες του κρανίου μπορεί να συνοδεύονται και από άλλες σκελετικές δυσμορφίες ή παθολογίες όπως συνδακτυλίες, βραχυφαλλαγία ή δομικές ανωμαλίες της σπονδυλικής στήλης. Η πλέον συνήθης έκφανση κρανιοσυνοστέωσης είναι το μη φυσιολογικό σχήμα του κρανίου μετά τη γέννηση και κατά το πρώτο έτος της ανάπτυξης. Κατόπιν επιβεβαίωσης με απεικονιστικές εξετάσεις, γίνεται αξιολόγηση των κλινικών συνεπειών με έμφαση στην αναπνευστική λειτουργία, στη κατάποση, στη προστασία των οφθαλμών κατά τη σύγκλιση των βλεφάρων και στην ενδοκρανιακή πίεση. Δυσκολία στην αναπνοή, πνιγμός ή εμετός κατά τη σίτιση, ατελής σύγκλιση των βλεφάρων κατά τον ύπνο και αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση αποτελούν ενδείξεις οξείας επιβάρυνσης της υγείας του βρέφους που πρέπει να αντιμετωπιστεί άμεσα. Γενικότερα, η αξιολόγηση της καρανιοσυνοστέωσης είναι μια διεπιστημονική διεργασία που απαιτεί πλήρη νευροαναπτυξιακό έλεγχο. Κατά την αξιολόγηση των παθοφυσιολογικών επιπτώσεων μιας κρανιοσυνοστέωσης απαιτείται και συστηματική επιτήρηση της ενδοκρανιακής πίεσης καθώς η αύξηση της μπορεί να επιφέρει μη αναστρέψιμες νευρολογικές βλάβες. Η χειρουργική αποκατάσταση της κρανιοσυνοστέωσης όταν κριθεί απαραίτητη κατά κύριο λόγο έχει στόχο να αποκαταστήσει τη μορφολογίας του κρανίου, να αποτρέψει τη περαιτέρω εξέλιξη των επιπτώσεων της κρανιοσυνοστέωσης και να μειώσει τον κίνδυνο για εκδήλωση ενδοκρανιακής υπέρτασης. Η πλειοψηφία χειρουργικών επεμβάσεων αποκατάστασης κρανιοσυνοστεώσεων γίνονται σε ηλικία από 3-6 μηνών ως 2 ετών ενώ συμπληρωματικές επεμβάσεις μπορεί να ακολουθήσουν για την αποκατάσταση δευτερογενών δυσμορφιών. Η ηλικία χειρουργικής αποκατάστασης της κρανιοσυνοστέωσης επιλέγεται βάση πολλών παραγόντων όπως η αιτία, ο βαθμός δυσμορφίας, η εκδήλωση ενδοκρανιακής υπέρτασης ή άλλων κλινικών συμπτωμάτων. Αναλόγως επιλέγεται και το είδος της χειρουργικής προσέγγισης για την αποκατάσταση της κρανιοσυνοστέωσης και των συνεπειών της που ποικίλει από ελάχιστα επεμβατικές προσεγγίσεις όπως η Ενδοσκοπική Κρανιεκτομή ως την Ολική Αναδόμηση Κρανίου κατά τη οποία αναδιαμορφώνονται όλα τα οστά του κρανίου. Σε κάθε περίπτωση, η χειρουργική προσέγγιση επιλέγεται σύμφωνα με την κλινική εικόνα, την ηλικία και τις προσωπικές ανάγκες του κάθε παιδιατρικού ασθενούς ενώ οι σύγχρονη παιδο-νευροχειρουργική διασφαλίζει άριστα αισθητικά και κλινικά αποτελέσματα με κάθε προσέγγιση.
Η δισχιδής ράχη αποτελεί μια από τις πιο κοινές δυσμορφίες του μυελικού σωλήνα που προκύπτει κατά την ενδομήτρια ανάπτυξη. Οφείλεται στην ατελή σύγκλιση των οπίσθιων τόξων των σπονδύλων με αποτέλεσμα την έκθεση και την προβολή τμημάτων του νωτιαίου σωλήνα. Η δισχιδής ράχη μπορεί να είναι λανθάνουσα με ήπια συμπτώματα όπως αυξημένη τριχοφυΐα στη περιοχή, λακκάκι ή δυσχρωμία ή εξόγκωμα στη περιοχή του κενού της σπονδυλικής στήλης αλλά μπορεί να έχει και εντονότερη έκφανση με τη μορφή μηνιγγοκήλης ή μυελομηνιγγοκήλης. Η μηνιγγοκήλη συνήθως προκαλεί μια μικρή προβολή σάκου με υγρό στη σπονδυλική στήλη ενώ η μυελομηνιγγοκήλη αποτελεί σοβαρότερη πάθηση καθώς η σπονδυλική στήλη είναι ‘ανοιχτή΄ και ο μυελικός σωλήνα εκτεθειμένος. Η μυελομηνιγγοκήλη έχει σοβαρά συμπτώματα όπως δυσκολία βάδισης και ελλιπή έλεγχο σφιγκτήρων ενώ μπορεί να επηρεάσει και τη φυσιολογική κυκλοφορία του εγκεφαλονωτιαίου υγρού προκαλώντας υδροκεφαλία. Επιπλέον, αν δεν αντιμετωπιστεί αποτελεσματικά μπορεί να συμβάλει στην εκδήλωση και νευροαναπτυξιακών προβλημάτων. Η δισχιδής ράχη μπορεί να οφείλεται σε συνδυασμό γενετικών και περιβαλλοντικών παραγόντων ενώ η πιο κοινή αιτία είναι η έλλειψη ιχνοστοιχείων και βιταμινών όπως το φυλλικό οξύ στη διατροφή της μητέρας κατά την εγκυμοσύνη. Για αυτό τον λόγο συστήνεται στις εγκυμονούσες η προληπτική λήψη συμπληρωμάτων φυλλικού οξέος και άλλων βιταμινών. Η διάγνωση της δισχιδούς ράχης συνήθως γίνεται με απεικονιστικές εξετάσεις πριν τον τοκετό ενώ οι πολύ ήπιες μορφές μπορεί να διαγνωστούν μετά τη γέννηση. Στις περιπτώσεις μυελομηνιγγοκήλης (‘ανοιχτής’ δισχιδούς ράχης) επιβάλλεται άμεση χειρουργική αποκατάσταση λόγο αυξημένου κινδύνου για λοιμώξεις του ΚΝΣ. Στους περισσότερους τύπους ηπιότερων μορφών δισχιδούς ράχης (‘κλειστού’ τύπου) η χειρουργική αποκατάσταση ενδείκνυται για την αποφυγή μελλοντικής εκδήλωσης νευρολογικών βλαβών ή δυσμορφιών της σπονδυλικής στήλης. Η χειρουργική αποκατάσταση περιλαμβάνει επανατοποθέτηση και κάλυψη του νωτιαίου μυελού και των νευρικών ριζών εντός της σπονδυλικής στήλης και σταθεροποίηση της σπονδυλικής στήλης. Σημαντική είναι και η αποστράγγιση της πιθανής περίσσειας εγκεφαλονωτιαίου υγρού και διασφάλιση της κανονικής κυκλοφορίας του για την οποία μπορεί να χρειαστεί η εμφύτευση συστήματος παροχέτευσης με παρεμβολή βαλβίδας υδροκεφάλου προκειμένου το επιπλέον εγκεφαλονωτιαίο υγρό να παροχετεύεται συστηματικά στην περιτοναϊκή κοιλότητα.
Προκύπτει λόγο διαταραχής της ομαλής παραγωγής, κυκλοφορίας και απορρόφησης του εγκεφαλονωτιαίου υγρού (ΕΝΥ) με αποτέλεσμα τη συσσώρευση του στον εγκέφαλο η οποία προκαλεί ενδοκρανιακή υπέρταση και κατ’ επέκταση βλάβες στον εγκέφαλο. Ο υδροκέφαλος μπορεί να προκύψει λόγο ενδομήτριων μορφολογικών δυσμορφιών όπως η κρανιοσυνοστέωση ή η δισχιδής ράχη αλλά και να προκληθεί αργότερα λόγο εξωγενών παραγόντων όπως ο τραυματισμός, η μηνιγγίτιδα ή η ενδοκρανιακή αιμορραγία. Η αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση λόγο υδροκέφαλου στα βρέφη μπορεί να προκαλέσει χαρακτηριστική διάταση του κρανιακού θόλου καθώς δεν έχει ολοκληρωθεί η οστέωση των οστών του κρανίου. Σε κάθε περίπτωση η ομαλή παραγωγή, κυκλοφορία και απορρόφηση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού καθώς και η φυσιολογική ενδοκρανιακή πίεση επιβάλλεται να αποκαθίστανται άμεσα καθώς επιφέρουν αυξημένο κίνδυνο για σοβαρές, μη αναστρέψιμες βλάβες του κεντρικού νευρικού συστήματος. Η αποκατάσταση του υδροκέφαλου γίνεται αναλόγως της αιτίας που τον προκαλεί και μπορεί να περιλαμβάνει την εφ’ άπαξ ή την μόνιμη παροχέτευση του. Έτσι, ο υδροκέφαλος μπορεί να οφείλεται σε απόφραξη λόγο στένωσης εξ’ αιτίας γενετικών ή επίκτητων μηχανικών αιτίων αλλά μπορεί να οφείλεται και στην υπερπαραγωγή ή στην ελλιπή απορρόφηση του ΕΝΥ χωρίς να υπάρχει απόφραξη. Στη περίπτωση που το αίτιο του υδροκέφαλου δεν μπορεί να αντιμετωπιστεί επιβάλλεται η εμφύτευση συστήματος παροχέτευσης με παρεμβολή βαλβίδας προκειμένου η περίσσεια του ΕΝΥ να παροχετεύεται συστηματικά σε άλλο σημείο του κεντρικού νευρικού συστήματος παρακάμπτοντας την απόφραξη ή σε άλλο σημείο του σώματος όπως η περιτοναϊκή ή η θωρακική κοιλότητα.
ΠΑΙΔΙΑΤΡΙΚΟΙ ΟΓΚΟΙ
Οι ενδοκρανιακοί όγκοι και οι όγκοι της σπονδυλικής στήλης στη παιδική αποτελούν καίριο κεφάλαιο της παιδο-νευροχειρουργικής παρότι είναι αρκετά σπάνιοι. Οι όγκοι αυτοί μπορεί να είναι καλοήθης ή κακοήθης, πρωτοπαθής ή δευτερογενείς ενώ οι συνηθέστεροι όγκοι εγκεφάλου στη παιδική ηλικία είναι το αστροκύτωμα, το μυελοβλάστωμα, το γλοίωμα και το επενδύμωμα. Πρωτοπαθείς είναι οι όγκοι που εμφανίζονται αυθόρμητα στον εγκέφαλο ενώ οι δευτεροπαθείς όγκοι μπορεί να αποτελούν μεταστατικούς όγκους από άλλη νεοπλασία ή να οφείλονται σε ακτινοβολία που έχει δεχτεί το παιδί στο κεφάλι κατά το παρελθόν για την αντιμετώπιση άλλης παιδικής νεοπλασίας όπως η λευχαιμία. Οι κύριοι παράγοντες που σχετίζονται με την εμφάνιση παιδιατρικών όγκων του ΚΝΣ είναι η γενετική προδιάθεση λόγο γενετικών συνδρόμων και η έκθεση σε ακτινοβολία. Στις περιπτώσεις παιδιών που ανήκουν σε αυτές τις κατηγορίες, ο γιατρός πρωτοβάθμιας φροντίδας θα πρέπει να είναι ιδιαίτερα υποψιασμένος για συμπτώματα που μπορεί να παραπέμπουν σε όγκο του ΚΝΣ παρότι αυτά τα συμπτώματα είναι αρκετά κοινά. Τα συμπτώματα αυτά αρχικά σχετίζονται με τη θέση και το μέγεθος του όγκου ανεξαρτήτως του είδους και της εξέλιξης που θα έχει, παρότι υπάρχουν και κοινά συμπτώματα όπως οι επίμονοι πονοκέφαλοι. Έτσι, οι όγκοι του κροταφικού λοβού επηρεάζουν την ομιλία, οι βλάβες της παρεγκεφαλίδας προκαλούν αταξία, νυσταγμό, και ναυτία ενώ οι όγκοι του μετωπιαίου λοβού μπορεί να προκαλέσουν αλλαγές προσωπικότητας και επιληπτικές κρίσεις. Τέλος, οι όγκοι της σπονδυλικής στήλης προκαλούν νευρολογικά συμπτώματα όπως μουδιάσματα και αδυναμία των άκρων, αισθητηριακές διαταραχές ενώ μπορεί να επηρεάσουν και τη λειτουργία των σφιγκτήρων. Η αρχική διάγνωση όγκων γίνεται απεικονιστικά με μαγνητική ή/και αξονική τομογραφία ενώ στη συνέχεια απαιτείται βιοψία και ιστολογική εξέταση για να καθοριστεί ο τύπος και ο βαθμός του όγκου καθώς και άλλα βιοχημικά και κυτταρολογικά χαρακτηριστικά σύμφωνα με τα οποία θα καθοριστεί η πρόγνωση του παιδιού και θα σχεδιαστεί η κατάλληλη θεραπευτική αντιμετώπιση. Η θεραπεία των παιδικών όγκων αποτελεί περίπλοκη διαδικασία και απαιτεί τις εξειδικευμένες γνώσεις μεγάλης διεπιστημονικής ομάδας επαγγελματιών υγείας. Αρχικά αξιολογείται η ανάγκη και η δυνατότητα αφαίρεσης του όγκου από εξειδικευμένο παιδο-νευροχειρουργό. Σε περιπτώσεις καλοηθών όγκων βραδείας ανάπτυξης η μερική αφαίρεση μπορεί να επαρκεί για την εξάλειψη των συμπτωμάτων ενώ οι κακοήθεις όγκοι ταχείας ανάπτυξης απαιτούν ολική αφαίρεση. Η σύγχρονη παιδο-νευροχειρουργική εστιάζει την ελαχιστοποίηση της επεμβατικότητας των τεχνικών για τη βιοψία την και αφαίρεση όγκων ώστε να προκαλείται η ελάχιστη καταπόνηση στα παιδιά και να περιορίζονται οι πιθανές μετεγχειρητικές παρενέργειες. Στις περιπτώσεις όμως απειλητικών για την επιβίωση όγκων επιλέγονται επεμβατικότερες προσεγγίσεις ώστε να αφαιρεθούν εξ’ ολοκλήρου ακόμα και αν υπάρχει αυξημένος κίνδυνος για μετεγχειρητικές βλάβες. Σε κάθε περίπτωση η σύγχρονη παίδο-νευροχειρουργική διασφαλίζει σημαντική χειρουργική ακρίβεια που ελαχιστοποιεί τις πιθανότητες παρενεργειών. Η χειρουργική αφαίρεση καλοηθών όγκων συνήθως επιφέρει και την ίαση τους ενώ οι κακοήθεις όγκοι υψηλού κινδύνου απαιτούν περαιτέρω θεραπείες που μπορεί να περιλαμβάνουν ακτινοβολίες και χημειοθεραπείες. Τα σχήματα των θεραπειών σχεδιάζονται σύμφωνα με εξατομικευμένους παράγοντες για κάθε παιδιατρικό ασθενή όπως η ηλικία, ο τύπος και η θέση του όγκου καθώς και η κλινική του εικόνα. Επιπλέον, τα παιδιά με όγκους του εγκεφάλου και της σπονδυλικής στήλης απαιτούν μακροχρόνια παρακολούθηση και συστηματική αξιολόγηση του κινδύνου υποτροπής και των παρενεργειών των θεραπειών που έχουν λάβει. Επισημαίνεται ότι τα παιδιά που υποβάλλονται σε θεραπείες για όγκους του ΚΝΣ και οι οικογένειες τους χρειάζονται συστηματική υποστήριξη σε αυτή τη μακροχρόνια διαδικασία για την αποκατάσταση της υγείας τους.
ΑΓΓΕΙΑΚΕΣ ΑΝΩΜΑΛΙΕΣ ΕΓΚΕΦΑΛΟΥ
Οι αγγειακές ανωμαλίες των αιμοφόρων αγγείων των βρεφών και των παιδιών είναι σπάνιες αλλά επιφέρουν σημαντικά αυξημένο κίνδυνο εγκεφαλικής αιμορραγίας ή ισχαιμίας. Συνήθως οφείλονται σε συγγενείς δυσπλασίες των αρτηριών και/ή των φλεβών που εξυπηρετούν τη κυκλοφορία του αίματος στον εγκέφαλο. Μεταξύ αυτών συγκαταλέγονται τα ανευρύσματα τα οποία χαρακτηρίζονται από διάταση των τοιχωμάτων των αρτηριών και των φλεβών με κίνδυνο τη ρήξη τους. Δεδομένων των αλλαγών των αιμοδυναμικών ισορροπιών στον αναπτυσσόμενο εγκέφαλο των παιδιών, συχνά συνιστάται χειρουργική επέμβαση για την αποκατάσταση των ανευρυσμάτων ώστε να αποφευχθεί μελλοντικά η ρήξη τους. Χαρακτηριστικές είναι και οι αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες που οφείλονται στην ελλιπή ανάπτυξη των τριχοειδών αγγείων μεταξύ των αρτηριών και των φλεβών γεγονός που προκαλεί διεύρυνση των αγγείων οδηγώντας σε διαταραγμένη ροή αίματος. Αυτή η διαταραχή μπορεί να οδηγήσει ακόμα και σε καρδιακή ανεπάρκεια ενώ η πίεση που ασκεί στον εγκέφαλο λόγο μη κανονικής ροής αίματος μπορεί να προκαλέσει και υδροκέφαλο. Οι δυσπλασίες Moyamoya, οι οποίες είναι εξίσου σπάνιες, αποτελούν προοδευτικές, εγκεφαλοαγγειακές διαταραχές που προκαλούνται από φραγμένες αρτηρίες στη βάση του εγκεφάλου. Η νόσος Moyamoya αφορά ουσιαστικά ένα ‘κουβάρι’ από μικροσκοπικά αγγεία που αναπτύσσονται για να αντισταθμίσουν τις φραγμένες αρτηρίες στη βάση του εγκεφάλου. Στα παιδιά, το πρώτο σύμπτωμα της νόσου Moyamoya είναι συχνά το εγκεφαλικό επεισόδιο, που συνοδεύεται από μυϊκή αδυναμία ή παράλυση ή επιληπτικές κρίσεις. Η νόσος αυτή ενδέχεται να είναι αποτέλεσμα κληρονομικών γενετικών ανωμαλιών. Τέλος, η ανευρυσματική δυσπλασία της φλέβας του Γαληνού είναι περίπτωση εμβρυϊκής αρτηριοφλεβώδους δυσπλασίας που οφείλεται σε γενετική διαταραχή της ωρίμανσης του φλεβικού δικτύου με αποτέλεσμα την ανώμαλη κυκλοφορία του αίματος στον εγκέφαλο που μπορεί να επιφέρει υδροκέφαλο ή και καρδιακή ανεπάρκεια. Αναλόγως της περίπτωσης και της θέσης της αγγειακής βλάβης, οι αγγειακές ανωμαλίες του εγκεφάλου αντιμετωπίζονται με αφαίρεση ή εμβολισμό ώστε να αποκατασταθεί η κυκλοφορία του αίματος και η ενδοκρανική υπέρταση.
ΤΡΑΥΜΑΤΙΣΜΟΙ ΕΓΚΕΦΑΛΟΥ & ΣΠΟΝΔΥΛΙΚΗΣ ΣΤΗΛΗΣ
Οι τραυματισμοί της κεφαλής και της σπονδυλικής στήλης δεν είναι ασυνήθιστοι στα βρέφη και στα παιδιά ενώ δεδομένων των αναπτυξιακών ιδιαιτεροτήτων της βρεφικής/παιδικής ηλικίας η αντιμετώπιση των τραυματισμών αυτών απαιτεί εξειδικευμένους χειρισμούς. Η ανατομία και η φυσιολογία του κεντρικού νευρικού συστήματος στα παιδιά είναι διαφορετική από αυτή των ενηλίκων λόγο του αυξημένου μεταβολισμού και της ταχείας ανάπτυξης του εγκεφάλου. Επιπλέον, η ανατομία του κρανίου και της σπονδυλικής στήλης υφίσταται πολλές αλλαγές συμπεριλαμβανομένης της οστέωσης των κρανιακών ραφών, τις αλλαγές στην ανατομία των σπονδύλων και στην ωρίμανση των συνδέσμων και μυών. Στα μικρά παιδιά ο κρανιακός θόλος και τα σπλαχνικά όργανα είναι ακόμα αναλογικά μεγάλα ενώ παρουσιάζουν εύκολα και αιφνίδιες αιμοδυναμικές και θερμορυθμιστές μεταπτώσεις. Ως εκ τούτου η αντιμετώπιση του παιδικού νευρολογικού τραύματος απαιτεί εξοικείωση του κλινικού ιατρού και του νευροχειρουργού με τα ιδιαίτερα παθοφυσιολογικά χαρακτηριστικά των παιδιών. Έμφαση δίνεται και στο γεγονός ότι πέραν της άμεσης αποκατάστασης και σταθεροποίησης του τραύματος, οι τραυματισμοί του παιδικού κεντρικού νευρικού συστήματος απαιτούν και μακροπρόθεσμη παρακολούθηση για να διασφαλιστεί ότι δεν υπάρχουν νευροαναπτυξιακές και γνωσιακές επιπτώσεις οι οποίες μπορεί να μην είναι εμφανείς από την αρχή. Τέλος, στη περίπτωση που ο τραυματισμός έχει επιφέρει μη αναστρέψιμες νευρολογικές, κινητικές ή νοητικές βλάβες, το παιδί χρειάζεται μακροχρόνια ειδική υποστήριξη για να διασφαλιστεί όχι μόνο η υγεία του αλλά και η κοινωνική του προσαρμογή.
ΚΑΚΩΣΗ ΒΡΑΧΙΟΝΙΟΥ ΠΛΕΓΜΑΤΟΣ
Σε σπάνιες περιπτώσεις, η πίεση που δέχεται το νεογνό κατά τον τοκετό μπορεί να προκαλέσει σημαντικές κακώσεις στα νεύρα του βραχιονίου πλέγματος το οποίο εκτείνεται από την κλείδα και κατά μήκος του βραχίονα. Η κάκωση του βραχιόνιου πλέγματος συνιστά πολυσύνθετη τραυματική κάκωση των περιφερικών νεύρων, που μπορεί να επιφέρει σημαντική σωματική αναπηρία αλλά και προοδευτικά σημαντικές ψυχοκοινωνικές δυσκολίες. Η κάκωση του βραχιονίου έχει διάφορες διαβαθμίσεις αναλόγως της έκτασης της βλάβης Αν η ομαλή λειτουργία του βραχιονίου πλέγματος δεν αποκατασταθεί μέσα στο πρώτο τρίμηνο μετά τη γέννηση με την εφαρμογή συντηρητικών θεραπειών όπως φυσικοθεραπείες και κινησιοθεραπείες, απαιτείται χειρουργική επέμβαση για την αποκατάσταση της φυσιολογικής νευρολογικής λειτουργίας του βραχίονα.
Οι δυσπλασίες Chiari είναι ένα σπάνιο νευρολογικό σύνδρομο, στο οποίο ένα μικρό μέρος του εγκεφάλου, στο πίσω μέρος του κρανίου, προβάλλει προς τα κάτω, μέσα στο σπονδυλικό σωλήνα. Πρόκειται για συγγενή οστική ανωμαλία του κρανίου. Η διάγνωση γίνεται μέσω μαγνητικής τομογραφίας εγκεφάλου όπου διαπιστώνεται η πρόπτωση των αμυγδάλων της παρεγκεφαλίδας και μαγνητική τομογραφία αυχενικής μοίρας για αποκλεισμό συριγγομυελίας. Η δυσπλασία Chiari τύπου 1, όπου δεν εκδηλώνεται με συριγγομυελία και εφόσον δεν υπάρχουν συμπτώματα μπορεί να διαγνωστεί σε τυχαίο απεικονιστικό έλεγχο ενώ στην ενήλικη ζωή τα συμπτώματα περιλαμβάνουν πόνο στο πίσω μέρος του κεφαλιού που επιδεινώνονται με την κάμψη, εμβοές, έμετο, προβλήματα ισορροπίας, μυϊκή αδυναμία, μούδιασμα άκρων, προβλήματα στην όραση, στην κατάποση, στην ακοή, κ.α.. Εφόσον η πάθηση παραμένει ασυμπτωματική δεν απαιτείται θεραπεία. Αν όμως προκύπτουν νευρολογικές βλάβες λόγο της δυσπλασίας, συνίσταται χειρουργική αποσυμπίεση. Σκοπός της επέμβασης είναι η απελευθέρωση της πίεσης στον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό και η επαναφορά της κανονικής κυκλοφορίας του εγκεφαλονωτιαίου υγρού μέσα και γύρω από την περιοχή. Η επέμβαση διενεργείται από Νευροχειρουργό με εμπειρία στη χειρουργική της βάσης κρανίο. Η δυσπλασία Chiari τύπου 2 όμως που χαρακτηρίζεται από συνύπαρξη μηνιγγομυελοκήλης, υδροκέφαλου και σύνδρομο καθήλωσης του νωτιαίου μυελού δίνει συμπτώματα από νεογνική ηλικία. Αυτά περιλαμβάνουν άπνοια, διαταραχές της κατάποσης και νυσταγμό. Η δυσπλασία αυτή επιφέρει σημαντική επιβάρυνση στην υγεία του νεογνού και έχει υψηλή θνησιμότητα. Εφόσον η φυσιολογική κυκλοφορία του ΕΝΥ αποκατασταθεί χειρουργικά με την τοποθέτηση βαλβίδας κοιλιοπεριτοναϊκής παροχέτευσης, περαιτέρω χειρουργικές επεμβάσεις αποκατάστασης μπορεί να βελτιώσουν σημαντικά τη κλινική εικόνα του νεογνού.
Η επιληψία είναι πάθηση που προκαλείται από διαταραχές της εγκεφαλικής δραστηριότητας και εκδηλώνεται με επιληπτικές κρίσεις. Αποτελεί τη δεύτερη πιο κοινή παιδική νευρολογική διαταραχή. Οι απλές εστιακές επιληπτικές κρίσεις δεν προκαλούν απώλεια συνείδησης και εκδηλώνονται με μεταβολή των αισθήσεων, ζάλη, «μυρμήγκιασμα» και συστροφή των άκρων ενώ οι γενικευμένες εστιακές κρίσεις είναι εντονότερες, χαρακτηρίζονται από απώλεια συνείδησης και αφορούν σε ανωμαλία που επηρεάζει και τα δύο ημισφαίρια του εγκεφάλου. Μια επιληπτική κρίση μπορεί να αποτελεί εκδήλωση σοβαρής πάθησης του εγκεφάλου, αλλά και άλλων οργάνων όπως το ήπαρ ή οι νεφροί. Η κλινική εξέταση κατά την εκδήλωση επιληπτικής κρίσης συνοδεύεται συνήθως και από ηλεκτροεγκεφαλογράφημα, αξονική και μαγνητική τομογραφία. Η πλέον συχνότερη είναι η κροταφική επιληψία και αφορά είτε τον έναν είτε και τους δύο κροταφικούς λοβούς. Μπορεί να προκαλείται από ινώδη ιστό ή όγκο στον κροταφικό λοβό αλλά και από άγνωστη αιτία. Συνήθως ξεκινά στην ηλικία των 10-20 ετών ενώ τα παιδιά που έχουν στο ιστορικό τους μια επιληπτική κρίση με πυρετό ή τραύμα έχουν αυξημένες πιθανότητες να την ξαναπαρουσιάσουν. Οι αρχικές κρίσεις μπορεί να μην περιλαμβάνουν απώλεια συνείδησης αλλά στομαχικές ενοχλήσεις, αίσθημα πανικού, ναυτία, οσφρητικές ή ακουστικές παραισθήσεις. Άλλες φορές οι κρίσεις μπορεί να εκδηλώνονται με καθήλωση του βλέμματος, απώλεια συνείδησης, σύγχυση, αυτοματισμούς με τα δάκτυλα, ή τα χείλια, περίεργη στάση των άνω άκρων, ακατανόητες λέξεις, ή αδυναμία ομιλίας. Τα συμπτώματα αυτά στα παιδιά απαιτούν επιμελή παρακολούθηση καθώς μπορεί να καταλήξουν σε γενικευμένες τονικοκλονικές επιληπτικές κρίσεις. Οι σπασμοί των επιληπτικών κρίσεων δεν είναι απειλητικοί για τη ζωή εκτός αν συνοδεύονται από σοβαρό τραυματισμό αλλά μπορεί να επηρεάσουν σημαντικά τη ψυχική υγεία και τη κοινωνική προσαρμογή του παιδιού. Η διάγνωση γίνεται από νευρολόγο και περιλαμβάνει επιπλέον εξετάσεις όπως ηλεκτροεγκεφαλογράφημα, ειδικές αιματολογικές εξετάσεις καθώς και αξονική και μαγνητική τομογραφία για τον έλεγχο δομικών ανωμαλιών του εγκεφάλου. Η θεραπεία της κροταφικής επιληψίας αρχικά είναι φαρμακευτική και συνήθως έχει πολύ καλά αποτελέσματα ενώ η χειρουργική αντιμετώπιση είναι απαραίτητη όταν ο παιδιατρικός ασθενής δεν ανταποκρίνεται στη φαρμακευτική αγωγή. Η χειρουργική θεραπεία από εξειδικευμένο παιδο-νευροχειρουργό, έχει εξαιρετικά αποτελέσματα στη συντριπτική πλειοψηφία των ασθενών. Δεδομένων των επιστημονικών και τεχνολογικών εξελίξεων, η χειρουργική αντιμετώπιση της παιδικής επιληψίας είναι ασφαλέστερη από ποτέ ενώ οι χειρουργικές επιλογές που προσφέρονται καλύπτουν ακόμα μεγαλύτερη κλίμακα παιδιατρικών ασθενών των οποίων οι επιληπτικές κρίσεις δεν αντιμετωπίζονται φαρμακευτικά.
ΕΓΚΕΦΑΛΙΚΗ ΠΑΡΑΛΥΣΗ / ΣΠΑΣΤΙΚΟΤΗΤΑ
Η εγκεφαλική παράλυση είναι νευρολογική κινητική διαταραχή που χαρακτηρίζεται από την έλλειψη ελέγχου και συντονισμού των μυών άρα και των κινήσεων. Συνήθως είναι αποτέλεσμα τραυματισμού του εγκεφάλου κατά την ενδομήτρια ανάπτυξη, τον τοκετό ή τα πρώτα δύο χρόνια της ζωής. Χαρακτηριστική έκφανση της εγκεφαλικής παράλυσης είναι η σπαστικότητα που ορίζεται ως η αυξημένη αντίσταση στη παθητική κίνηση των μυών η οποία αυξάνεται με την ταχύτητα της κίνησης και προκαλεί σημαντική κινητική δυσλειτουργία. Αναλόγως της έκτασης της εγκεφαλικής βλάβης τα συμπτώματα στα βρέφη με εγκεφαλική παράλυση μπορεί να περιλαμβάνουν μυϊκή αδυναμία, έλλειψη μυϊκού τόνου και αργότερα, μυϊκή σπαστικότητα και έλλειψη συντονισμού τα οποία μπορεί να μετεξελιχθούν σε σοβαρά κινητικά προβλήματα όπως διπληγία, τετραπληγία και πάρεση. Άλλα συμπτώματα είναι η σιελόρροια, οι διαταραχές ομιλίας, η δυσκολία ελέγχου της ουροδόχου κύστης ή / και του εντέρου ενώ μπορεί στο πλαίσιο γενικευμένης αναπτυξιακής καθυστέρησης να εκδηλωθούν και νοητικές διαταραχές. Η συντηρητική αντιμετώπιση της εγκεφαλικής παράλυσης περιλαμβάνει φαρμακευτική αγωγή και φυσικοθεραπείες ενώ καινοτόμες επεμβάσεις για την εμφύτευση ηλεκτροδίων με σκοπό τον έλεγχο της σπαστικότητας μέσω ηλεκτροδιέγερσης φαίνεται να συμβάλουν σημαντικά στη διαχείριση των συμπτωμάτων της εγκεφαλικής παράλυσης.
Η αραχνοειδής κύστη δεν αποτελεί όγκο αλλά κύστη εγκεφαλονωτιαίο υγρού στην αραχνοειδή μήνιγγα που περιβάλει τον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό. Δεν δημιουργούν όλες οι αραχνοειδείς κύστες νευρολογικά προβλήματα καθώς πολλές από αυτές μπορούν να αντιμετωπιστούν με συστηματική παρακολούθηση. Στις περιπτώσεις που εκδηλώνονται συμπτώματα αυτά μπορεί να περιλαμβάνουν πονοκέφαλο, επιληπτικές κρίσεις και συσσώρευση εγκεφαλονωτιαίου υγρού στον εγκέφαλο (υδροκεφαλία). Τα ακριβή αιτία των αραχνοειδών κύστεων δεν είναι γνωστά ενώ αντιμετωπίζονται αναλόγως της θέσης, του μεγέθους και των συμπτωμάτων που προκαλούν. Στις περιπτώσεις που τα συμπτώματα επιβάλλουν χειρουργική αφαίρεση οι εξελίξεις στην χειρουργική ελάχιστης επεμβατικότητας μέσω ενδοσκοπικών τεχνικών επιτρέπουν εξαιρετικά αποτελέσματα, ταχεία ανάκαμψη και ελάχιστο κίνδυνο επιπλοκών.
Διεύθυνση
Ναυαρίνου 40, Χαλάνδρι, 15232
Καλέστε μας
2114100111 , 6937049620
Email
vassileios.oikonomidis@gmail.com