Προκύπτει λόγο διαταραχής της ομαλής παραγωγής, κυκλοφορίας και απορρόφησης του εγκεφαλονωτιαίου υγρού (ΕΝΥ) με αποτέλεσμα τη συσσώρευση του στον εγκέφαλο η οποία προκαλεί ενδοκρανιακή υπέρταση και κατ’ επέκταση βλάβες στον εγκέφαλο. Ο υδροκέφαλος μπορεί να προκύψει λόγο ενδομήτριων μορφολογικών δυσμορφιών όπως η κρανιοσυνοστέωση ή η δισχιδής ράχη αλλά και να προκληθεί αργότερα λόγο εξωγενών παραγόντων όπως ο τραυματισμός, η μηνιγγίτιδα ή η ενδοκρανιακή αιμορραγία. Η αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση λόγο υδροκέφαλου στα βρέφη μπορεί να προκαλέσει χαρακτηριστική διάταση του κρανιακού θόλου καθώς δεν έχει ολοκληρωθεί η οστέωση των οστών του κρανίου. Σε κάθε περίπτωση η ομαλή παραγωγή, κυκλοφορία και απορρόφηση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού καθώς και η φυσιολογική ενδοκρανιακή πίεση επιβάλλεται να αποκαθίστανται άμεσα καθώς επιφέρουν αυξημένο κίνδυνο για σοβαρές, μη αναστρέψιμες βλάβες του κεντρικού νευρικού συστήματος. Η αποκατάσταση του υδροκέφαλου γίνεται αναλόγως της αιτίας που τον προκαλεί και μπορεί να περιλαμβάνει την εφ’ άπαξ  ή την μόνιμη παροχέτευση του. Έτσι, ο υδροκέφαλος μπορεί να οφείλεται σε απόφραξη λόγο στένωσης εξ’ αιτίας γενετικών ή επίκτητων μηχανικών αιτίων αλλά μπορεί να οφείλεται και στην υπερπαραγωγή ή στην ελλιπή απορρόφηση του ΕΝΥ χωρίς να υπάρχει απόφραξη. Στη περίπτωση που το αίτιο του υδροκέφαλου δεν μπορεί να αντιμετωπιστεί επιβάλλεται η εμφύτευση συστήματος παροχέτευσης με παρεμβολή βαλβίδας προκειμένου η περίσσεια του ΕΝΥ να παροχετεύεται  συστηματικά σε άλλο σημείο του κεντρικού νευρικού συστήματος παρακάμπτοντας την απόφραξη ή σε άλλο σημείο του σώματος όπως η περιτοναϊκή ή η θωρακική κοιλότητα.