Οι δυσπλασίες Chiari είναι ένα σπάνιο νευρολογικό σύνδρομο, στο οποίο ένα μικρό μέρος του εγκεφάλου, στο πίσω μέρος του κρανίου, προβάλλει προς τα κάτω, μέσα στο σπονδυλικό σωλήνα. Πρόκειται για συγγενή οστική ανωμαλία του κρανίου. Η διάγνωση γίνεται μέσω μαγνητικής τομογραφίας εγκεφάλου όπου διαπιστώνεται η πρόπτωση των αμυγδάλων της παρεγκεφαλίδας και μαγνητική τομογραφία αυχενικής μοίρας για αποκλεισμό συριγγομυελίας. Η δυσπλασία Chiari τύπου 1, όπου δεν εκδηλώνεται με συριγγομυελία και εφόσον δεν υπάρχουν συμπτώματα μπορεί να διαγνωστεί σε τυχαίο απεικονιστικό έλεγχο ενώ στην ενήλικη ζωή τα συμπτώματα περιλαμβάνουν πόνο στο πίσω μέρος του κεφαλιού που επιδεινώνονται με την κάμψη, εμβοές, έμετο, προβλήματα ισορροπίας, μυϊκή αδυναμία, μούδιασμα άκρων, προβλήματα στην όραση, στην κατάποση, στην ακοή, κ.α.. Εφόσον η πάθηση παραμένει ασυμπτωματική δεν απαιτείται θεραπεία. Αν όμως προκύπτουν νευρολογικές βλάβες λόγο της δυσπλασίας, συνίσταται χειρουργική αποσυμπίεση. Σκοπός της επέμβασης είναι η απελευθέρωση της πίεσης στον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό και η επαναφορά της κανονικής κυκλοφορίας του εγκεφαλονωτιαίου υγρού μέσα και γύρω από την περιοχή. Η επέμβαση διενεργείται από Νευροχειρουργό με εμπειρία στη χειρουργική της βάσης κρανίο. Η δυσπλασία Chiari τύπου 2 όμως που χαρακτηρίζεται από συνύπαρξη μηνιγγομυελοκήλης, υδροκέφαλου και σύνδρομο καθήλωσης του νωτιαίου μυελού δίνει συμπτώματα από νεογνική ηλικία. Αυτά περιλαμβάνουν άπνοια, διαταραχές της κατάποσης και νυσταγμό. Η δυσπλασία αυτή επιφέρει σημαντική επιβάρυνση στην υγεία του νεογνού και έχει υψηλή θνησιμότητα. Εφόσον η φυσιολογική κυκλοφορία του ΕΝΥ αποκατασταθεί χειρουργικά με την τοποθέτηση βαλβίδας κοιλιοπεριτοναϊκής παροχέτευσης, περαιτέρω χειρουργικές επεμβάσεις αποκατάστασης μπορεί να βελτιώσουν σημαντικά τη κλινική εικόνα του νεογνού.